Rôle du pneumologue dans l’équipe de prise en charge de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) affecte généralement le système respiratoire, car la maladie affaiblit progressivement les nerfs contrôlant les muscles respiratoires et ceux-ci s’affaiblissent^[i].

« À l’instar des muscles des jambes, des bras ou du cou, les muscles qui vous aident à respirer, ainsi que ceux qui vous aident à tousser et qui protègent vos voies respiratoires, peuvent également s’affaiblir », explique la D^re Anu Tandon, cheffe de la division de pneumologie et directrice médicale du laboratoire de la fonction pulmonaire au Sunnybrook Health Sciences Centre de Toronto.

La D^re Tandon fait partie d’une équipe multidisciplinaire à la clinique de la SLA du Sunnybrook Health Sciences. Cette équipe se compose de neurologues, d’un médecin en soins palliatifs, d’un thérapeute respiratoire, d’un ergothérapeute, d’une infirmière autorisée, ainsi que d’autres professionnels de la santé. Lorsque les patients présentent des symptômes de faiblesse des muscles respiratoires, ou que les tests diagnostiques indiquent la présence d’une telle faiblesse, ils sont adressés à la D^re Tandon pour une évaluation et un soutien.

 Dans la clinique de la SLA, le rôle principal d’un pneumologue consiste à faciliter l’identification et la prise en charge de la faiblesse des muscles respiratoires.

Pour les patients atteints de SLA, les symptômes respiratoires peuvent commencer tôt, et pour d’autres, ces symptômes peuvent commencer beaucoup plus tard^[ii]. Les symptômes susceptibles d’évoquer la faiblesse des muscles respiratoires peuvent comprendre^[ii]:

• • Manque d’air (respiration haletante, laborieuse) survenant lors d’une activité ou non
  • Fatigue
  • Se réveiller le matin avec un mal de tête ou des pensées floues (confusion matinale)

Selon la D^re Tandon, les symptômes peuvent également comprendre une somnolence pendant la journée, des réveils fréquents durant la nuit accompagnés d’un essoufflement, une difficulté à respirer dans la position allongée et des difficultés à tousser, ou encore une oppression thoracique.

Des tests sont souvent réalisés à un stade précoce de la SLA afin d’établir des mesures de référence auxquelles les tests respiratoires ultérieurs pourront être comparés, ce qui permettra de suivre la progression de la maladie. Les tests généralement réalisés comprennent : le test de capacité vitale forcée (CVF), de force inspiratoire maximale (FIM), de force expiratoire maximale (FEM) et la saturation du sang en oxygène. Un pneumologue peut également enseigner aux patients atteints de SLA des techniques de toux assistée et des exercices de respiration profonde, et recenser les options de traitement et de thérapies adaptées aux besoins du patient ^[iii].

Il est important que les patients sachent que s’ils présentent une faiblesse des muscles respiratoires en raison de la SLA, nous pouvons les aider à gérer ces symptômes.

Il existe plusieurs appareils pour aider les personnes atteintes de SLA à respirer et à dégager les voies respiratoires. Les appareils d’assistance respiratoire ou ventilatoire peuvent être non invasifs ou invasifs. D’autres appareils peuvent améliorer la capacité à tousser et à évacuer le mucus des poumons^[ii].

La ventilation non invasive, qui consiste généralement en un masque placé sur le nez, ou sur le nez et la bouche^[iii], s’est avérée améliorer la survie, ralentir le déclin de la fonction pulmonaire et augmenter la qualité de vie des patients atteints de SLA.^[iv]

L’appareil à deux niveaux (BiPAP) est une option souvent utilisée. Le patient le porte sur le nez et la bouche pendant son sommeil la nuit pour aider les muscles respiratoires à se reposer, réduisant ainsi l’essoufflement pendant la journée.^[v]

« Bien que ces appareils d’assistance non invasifs demandent un certain temps d’adaptation, ils procurent des bienfaits importants », déclare la D^re Tandon. Elle suggère également des solutions pour permettre aux patients de faciliter leur respiration ou de dégager leurs voies respiratoires :

• • Garder un niveau d’activité aussi élevé que possible
  • Se laver ou se désinfecter les mains et se faire vacciner pour réduire le risque d’infections
  • Maintenir son poids autant que possible

Au fur et à mesure de l’évolution des symptômes respiratoires d’un patient, des décisions sont prises concernant ses directives anticipées et ses objectifs de soins. Aux derniers stades de la maladie, il est important de savoir si le patient souhaite passer à une ventilation invasive au cas où il ne serait plus en mesure de respirer par lui-même ou à l’aide d’un appareil BiPAP^[vi].

Avec une ventilation invasive (mécanique), un tube est inséré dans la trachée au niveau du cou (cette procédure est appelée trachéotomie) et est relié à un ventilateur qui aide le patient à respirer^[iii].

La D^re Tandon explique que certains patients apprécient la qualité de vie que procure une assistance ventilatoire totale.  D’autres préfèrent renoncer à une assistance respiratoire invasive et laisser la maladie suivre son cours, en se concentrant sur le confort et la gestion des symptômes. Dans ce cas, le pneumologue travaille en étroite collaboration avec les médecins palliatifs pour les aider dans leur prise en charge.

 « Comme vous pouvez l’imaginer, il s’agit de décisions très difficiles à prendre pour les patients, et ils ne savent pas tous immédiatement ce qu’ils souhaitent. Souvent, la famille et d’autres valeurs chères au patient jouent un rôle dans cette décision », explique la D^re Tandon. « Mon travail consiste à fournir des informations et à apporter mon soutien, quelle que soit l’option qu’ils choisissent. »