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Comprendre la SLA

Bien que nos connaissances sur la pathogenèse de la SLA demeurent incomplètes, de nouvelles et intéressantes recherches continuent de révéler des données sur la physiopathologie et les causes sous-jacentes de la SLA. À mesure que cette compréhension évolue, il est impératif d’affiner la prise en charge de la maladie et de réévaluer sa progression1,2.
 
ALS pathophysiology

Comprendre la SLA

Bien que nos connaissances sur la pathogenèse de la SLA demeurent incomplètes, de nouvelles et intéressantes recherches continuent de révéler des données sur la physiopathologie et les causes sous-jacentes de la SLA. À mesure que cette compréhension évolue, il est impératif d’affiner la prise en charge de la maladie et de réévaluer sa progression1,2.
ALS pathophysiology
Physiopathologie
 

Physiopathologie de la SLA :
une maladie dégénérative du SNC

La SLA affecte les motoneurones1

La SLA est une maladie neurodégénérative dévastatrice principalement caractérisée par la dégénérescence des motoneurones supérieurs et inférieurs.
ALS motor neuron
La SLA se propage par le système moteur1,3

La SLA commence par un processus focal puis se propage dans tout le système moteur, provoquant une perte de neurones – du cortex à la corne antérieure de la moelle épinière.
Variabilité de la progression de la SLA
Évolution des symptômes1

Le processus de neurodégénérescence peut varier d’un patient à l’autre. Cependant, l’évolution des symptômes dans différentes parties du corps peut se faire de manière organisée.
Apparition des symptômes3

L’apparition de la SLA peut être si subtile que les symptômes sont négligés. Au moment où les premiers symptômes de la SLA sont perceptibles, la physiopathologie sous-jacente a déjà entraîné des lésions neuronales.


Les effets tardifs de la neurodégénérescence1,2

La neurodégénérescence motrice finit par provoquer une faiblesse de tous les muscles volontaires et une paralysie progressive. La SLA se propage progressivement aux muscles participant au langage, à la déglutition et à la respiration. L’insuffisance respiratoire est la principale cause de décès chez les personnes atteintes de SLA.
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Causes possibles de la SLA
of ALS
 

Les causes de la SLA : les mécanismes théoriques
de la neurodégénérescence1,2

Les recherches indiquent que de nombreux facteurs peuvent contribuer à la détérioration des motoneurones, notamment :

ALS causes and mechanisms of neurodegeneration
  • Stress oxydatif
  • Altération du métabolisme du glutamate
  • Dysfonction mitochondriale
  • Variations génétiques
  • Apoptose
  • Altération du métabolisme des protéines et des neurofilaments
  • Dysfonction auto-immune
  • Réponses inflammatoires
ALS causes and mechanisms of neurodegeneration
  • Stress oxydatif
  • Altération du métabolisme du glutamate
  • Dysfonction mitochondriale
  • Variations génétiques
  • Apoptose
  • Altération du métabolisme des protéines et des neurofilaments
  • Dysfonction auto-immune
  • Réponses inflammatoires
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Signes liés à la SLA permettant
d’établir un diagnostic différentiel
 

Signes liés à la SLA permettant d’établir un diagnostic différentiel

L’apparition des symptômes et la présentation clinique de la SLA peuvent ressembler à certaines formes d’autres maladies neurologiques, ce qui entraîne souvent un retard de diagnostic. Ce retard peut faire perdre aux patients la possibilité de commencer à traiter les symptômes liés à la SLA plus tôt dans l’évolution de leur maladie.

La différenciation des symptômes peut aider à écarter des maladies similaires et à accélérer le diagnostic2,3.

Ces effets comprennent :
  • Une faiblesse progressive et sans douleur
  • Changements dans le langage et la déglutition
  • Atrophie
  • Une faiblesse qui se propage d’un myotome à l’autre
  • Difficulté à se retourner dans son lit
  • Crispation de la main qui ne peut être libérée volontairement
  • Absence d’atteinte des intestins ou de la vessie dans le diagnostic des symptômes de la colonne vertébrale3

Critères d’Airlie House4


SLA cliniquement définie

SLA cliniquement probable

SLA probable–basé sur des résultats de laboratoire

SLA cliniquement possible

Définie par des données cliniques ou électrophysiologiques, telles que :

  • La présence de symptômes des motoneurones inférieurs et de symptômes des motoneurones supérieurs dans la région bulbaire et dans au moins deux régions de la colonne vertébrale.
  • La présence de symptômes des motoneurones inférieurs et de symptômes des motoneurones supérieurs dans trois régions de la colonne vertébrale.
    		•

    Définie par des données cliniques ou électrophysiologiques sur les symptômes des motoneurones inférieurs et les symptômes des motoneurones supérieurs dans au moins deux régions avec certains signes d’atteinte des motoneurones supérieurs au niveau rostral et (ou au-dessus) des signes d’atteinte des motoneurones inférieurs.

    Existe lorsque les signes cliniques de dysfonction des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs sont observés dans une seule région, mais que les signes électrophysiologiques des motoneurones inférieurs sont observés dans au moins deux régions.

    Définie par des données cliniques ou électrophysiologiques, telles que :

  • La présence de dysfonction des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs dans une seule région.
  • La présence de signes d’atteinte des motoneurones supérieurs uniquement dans au moins deux régions.
  • La présence de signes au-dessus des signes d’atteinte des motoneurones supérieurs.
    		•

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    Maintien
    des fonctions
     

    L’importance du maintien des fonctions

    Plusieurs raisons expliquent pourquoi le maintien de l’état fonctionnel est devenu un résultat clinique largement utilisé. D’une part, selon les sondages effectués auprès des patients, le désir de préserver la fonction physique devrait être l’objectif le plus important dans le traitement de la SLA, car la prolongation de la survie chez les personnes présentant une invalidité grave peut ne pas être significative5.

    En outre, une diminution de la capacité fonctionnelle est un indicateur précieux de la progression de la maladie1,2.
    Les recherches ont démontré que l’état fonctionnel d’une personne est corrélé avec la qualité de vie et peut aider à prédire la durée de survie2.
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    SUIVANT : ÉVALUATION DES CAPACITÉS FONCTIONNELLES
    POUR SUIVRE L’ÉVOLUTION DE LA SLA
    RÉFÉRENCES : 1. Société canadienne de la SLA. Guide de suivi des patients atteints de la SLA à l’intention des médecins de premier recours. Consulté en août 2020 à l’adresse suivante : https://als.ca/wp-content/uploads/2017/02/A-Guide-to-ALS-Patient-Care-For-Primary-Care-Physicians-French.pdf 2. Zarei S, Carr K, Reiley L, et al. A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surg Neurol Int 2015;6:171. 3. Société canadienne de la SLA. Manuel pour les personnes vivant avec la SLA. Consulté en août 2020 à l’adresse suivante : https://als.ca/wp-content/uploads/2017/02/2012-Manual-People-Living-With-ALS-French.pdf 4. Brooks BR, Miller RG, Swash M, et al. El escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000;1(5):293-299. 5. Leigh PN, Swash M, Iwasaki Y, et al. Amyotrophic lateral sclerosis: a consensus viewpoint on designing and implementing a clinical trial. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2004;5:84-98.